Miofibromatosis infantil sistémica en un lactante

Resumen

La miofibromatosis infantil se caracteriza por la presencia de nódulos fibrosos, solitarios o multicéntricos, en la piel, músculo, hueso y/o vísceras internas. A pesar de ser una entidad rara y por lo tanto poco conocida por los pediatras, constituye el tumor fibroso más frecuente en la infancia. Las lesiones cutáneas aisladas presentan muy buen pronóstico. Sin embargo, en ciertos casos hay afectación sistémica. En estos casos, puede producir importantes complicaciones e incluso ser causa de muerte, sobre todo en los primeros meses de vida. Estas complicaciones se deben a su naturaleza localmente destructiva, obstrucción de órganos vitales, retraso en el crecimiento o infección. Se presenta el caso de un lactante que en el momento del nacimiento sólo presentaba lesiones cutáneas. Con el tiempo se han hecho evidentes lesiones óseas y en órganos internos. Incluso presentó dificultad respiratoria por parálisis diafragmática que requirió ingreso en la unidad de cuidados intensivos (UCI) pediátrica. Se recomienda el seguimiento estrecho de todos los pacientes con miofibromatosis congénita para evitar o diagnosticar precozmente estas complicaciones.