Treinta años de seguimiento en pacientes con trasposición de grandes arterias operados con técnica de MustardFactores de riesgo de morbimortalidad

Resumen

Introducción: En la actualidad sobreviven muchos pacientes con transposición de grandes arterias (TGA) operados con técnica de Mustard (TM) en las décadas 1960-80 que necesitan evaluaciones cardiológicas periódicas. Existe un desconocimiento sobre la situación clínica de estos pacientes que se encuentran en la actualidad en la edad adulta. Además, y debido a la naturaleza de la cardiopatía y a la propia TM, estos pacientes presentan factores de riesgo de morbimortalidad que deben ser identificados para actuar terapéuticamente sobre ellos de forma precoz, en especial la posible disfunción de un ventrículo morfológicamente derecho actuando como ventrículo sistémico. El objetivo del presente trabajo es conocer la incidencia, causas y factores de riesgo a largo plazo, de la mortalidad, arritmia, disfunción del ventrículo derecho (VD), insuficiencia tricúspide, lesiones residuales y sus procedimientos terapéuticos, reoperación o realización de procedimientos percutáneos en los pacientes operados con TM. Material y métodos: En un estudio retrospectivo unicéntrico, se extrajeron los datos de las historias clínicas (n=113) o a través de cuestionarios a pacientes y/o sus cardiólogos (n=41), de 159 supervivientes hospitalarios operados en el Hospital Universitario Ramón y Cajal con técnica de Mustard entre los años 1978 y 1990. En 5 pacientes se perdió el seguimiento. Se recogió de cada paciente los datos preoperatorios, operatorios, postoperatorios inmediatos y tardíos; sobre la muerte, muerte súbita, arritmia, taquiarritmia (flutter, fibrilación y taquiarritmia auricular o ventricular), implante de marcapaso, disfunción significativa del ventrículo derecho sistémico valorado por ecocardiografía y presencia de lesiones residuales y su tratamiento invasivo como la reoperación y procedimientos percutáneos. De cada factor, se anotaron la fecha, causa, grado y tiempo de su aparición desde la operación de Mustard, constituyéndose todos ellos en variables tiempo al evento. El estudio univariante se llevó a cabo aplicando el test estadístico correspondiente al tipo de variable: X2 o Fisher para las variables cualitativas o nominales, y el test no paramétrico de Mann Whitney para variables continuas con distribución no gausiana. Para las variables tiempo al evento en las que conocemos los datos evolutivos, se ajustaron curvas de Kaplan-Maier para describir la probabilidad acumulada de supervivencia o de estar libre de eventos. El impacto o influencia de las variables cualitativas pre o peri-operatorias en dichas curvas se compararon con el test de Mantel and Haenszel log-rank. Se usan modelos de regresión multivariante de Cox para estudiar factores de riesgo o predictores independientes. Se estimaron las curvas (suavizadas) de riesgo instantáneo de muerte, muerte súbita, arritmia, taquiarritmia, implante de marcapaso, reoperación y procedimiento percutáneo en cada momento de su evolución, para proporcionar los datos de riesgo en cada evento y periodo de tiempo y así construir gráficos de uso práctico. Los análisis estadísticos se realizaron con los programas SPSS 20.0 para Windows considerándose significativo estadísticamente un valor de p≤0,05. Resultados: La presente serie es la 4ª en la literatura mundial en número de pacientes operados con técnica de Mustard y la 2ª en tiempo de seguimiento (30 años). Es una serie unicéntrica, con sólo 5 pacientes perdido el seguimiento, y seguida por el mismo equipo de cardiólogos pediátricos a lo largo de 30 años. De los 159 pacientes, 102 son varones, 12 presentan TGA compleja, 16 tienen cirugía previa al Mustard, 33 cirugía adicional al Mustard, 27 arritmia en el inmediato postoperatorio, 5 insuficiencia tricúspide en el inmediato postoperatorio, 7 hipertensión pulmonar (HP), 37 obstrucción residual de cavas, 8 obstrucción residual de venas pulmonares, 19 comunicación interatrial (CIA) residual, 12 estenosis pulmonar significativa residual y 94 algún tipo de lesión residual. El seguimiento mediano fue 29,41 años IC95% (26,25-31,25). La edad mediana en el momento de la operación fue 0,58 años IC95% (0,33-1,00). Tras treinta años de evolución, 70% de los pacientes están asintomáticos y 74% sin tratamiento médico, 97% en clase funcional I y II de la NYHA y la mayoría tiene sensación subjetiva de bienestar. Sin embargo, la mitad de ellos tiene una capacidad funcional (ergometría) limitada y el 60% tiene una menor capacidad cronotrópica al esfuerzo. Fallecen 35 (22%) pacientes durante el seguimiento, siendo las principales causas la muerte súbita y la reoperación. Sus factores de riesgo son a) las lesiones residuales (obstrucción de venas pulmonares y su tratamiento, la reoperación), b) la disfunción del ventrículo derecho, c) la hipertensión pulmonar y d) la TGA compleja. No se encontró relación entre las arritmias y la mortalidad. Presentan arritmia 103 (64%) pacientes siendo sus principales tipos la disfunción sinusal y la taquiarritmia. Los factores de riesgo de la arritmia son las lesiones residuales (obstrucción de venas pulmonares y lesión residual de cualquier tipo) y la presencia de arritmia, o insuficiencia tricuspidea en el postoperatorio inmediato. No se encontró relación entre la disfunción del VD y la arritmia. Presentaron disfunción moderada/severa del VD diagnosticada por ecocardiografía 24 (15%) pacientes, incrementándose marcadamente su frecuencia en los 4 últimos años. Sus factores de riesgo son la HP y la presencia de arritmia e insuficiencia tricúspide (IT) moderada/severa en el postoperatorio inmediato. Presentan lesiones residuales 94 (60%) pacientes, siendo las lesiones leves en su mayoría. Un total de 35 (21%) casos necesitaron tratamiento invasivo consistente en reoperación (20 pacientes, 12%) y procedimientos percutáneos (15 pacientes, 9%). De los 20 reoperados fallecieron 8. No hubo mortalidad en los procedimientos percutáneos. La TGA compleja es un factor de riesgo de las lesiones residuales y su tratamiento invasivo. La HP se asocia con la mortalidad, disfunción del VD, IT, TGA compleja y grado III y IV de la NYHA. En la edad adulta la mortalidad, incidencia de arritmia y lesiones residuales y reoperación es menor que en la edad infantil o de la adolescencia; sin embargo en el adulto la incidencia de implante de marcapaso y disfunción del VD es mayor. Conclusión: La mayoría de los pacientes operados con TM sobreviven, están sin tratamiento y tienen sensación subjetiva de bienestar. Las lesiones residuales y su tratamiento invasivo son los principales factores de riesgo de mortalidad y arritmias, la disfunción del VD de mortalidad, la HP de mortalidad y disfunción VD y la TGA compleja de mortalidad y lesión residual. La sustitución del tratamiento quirúrgico de las lesiones residuales por el percutáneo podría disminuir importantemente la mortalidad. Sin embargo la disfunción ventricular derecha podría constituirse en causa principal de mortalidad en la 4ª década de la vida para estos pacientes. La mortalidad, la incidencia de arritmia y lesiones residuales son menores en la edad adulta. La detección de los factores de riesgo puede prevenir o mitigar la incidencia y gravedad de las complicaciones. Descriptores (DeCS): Cardiopatías congénitas, Trasposición de grandes vasos, cirugía cardíaca, Mustard, mortalidad, muerte súbita cardiaca, arritmia cardiaca, arritmia sinusal, taquiarritmia, marcapaso artificial, disfunción ventricular derecha, hipertensión pulmonar.