Linfangiectasia intestinal primaria y su relación con otros trastornos del sistema linfático como base del diagnóstico y tratamiento

Laburpena

A lo largo de la historia, el estudio del sistema linfático ha sido muy escaso. Está muy extendida en la comunidad médica la creencia de que cada manifestación de las anomalías linfáticas congénitas es un trastorno primario en sí mismo, habiendo sido estudiadas por separado y en distintas ramas de la Medicina. Sin embargo, descubrimientos recientes apuntan a que la repercusión de los trastornos de la conducción del quilo sobre órganos torácicos (incluyendo la linfangiomatosis pulmonar difusa) es secundaria y no primaria. De este modo, la presente tesis tiene por objetivo principal demostrar que la denominada Linfangiectasia Intestinal Primaria es el resultado de similares acontecimientos fisiopatológicos y, por tanto, su denominación es incorrecta, correspondiendo a un evento secundario y no primario. Se ha realizado un estudio, retrospectivo y prospectivo, descriptivo y comparativo, llevado a cabo en el Hospital Infantil La Paz, en el que se incluyeron 21 pacientes que habían desarrollado afectación linfática intestinal y que fueron diagnosticados y/o seguidos en dicho hospital. Nuestra muestra es un claro ejemplo de la confusión que supone la nomenclatura usada hasta la actualidad y la necesidad de adoptar una nomenclatura basada en una clasificación más entendible y clara desde el punto de vista del médico clínico. Nosotros, basándonos en la clasificación de la ISSVA 2014, hemos dividido los pacientes de acuerdo a la afectación fisiopatológica que presentaban y de este modo, hemos encontrado grupos homogéneos en cuanto a clínica, pruebas diagnósticas y tratamientos se refiere. Se ha identificado obstrucción linfática en un 57% de los pacientes mediante linfografía intranodal o linfogammagrafía. Creemos que, aunque no se haya podido identificar en todos los casos, la obstrucción linfática es la causa de todas las manifestaciones clínicas de las anomalías linfáticas de conducción central Por todo ello, concluimos que se deben adecuar los diagnósticos a la nueva clasificación de la ISSVA presentada en 2014. Por ello, el término ¿Linfangiectasia Intestinal¿ debe ser sustituido por Enteropatía Pierde Proteínas en el contexto de una malformación linfática tipo canal o en el de una anomalía linfática generalizada abdominal. Del mismo modo, la Linfangiomatosis debería denominarse Anomalía Linfática Generalizada. Además, afirmamos que la Linfangiectasia Intestinal no es una entidad per sé, sino un síntoma o consecuencia de una obstrucción del conducto torácico que produce reflujo quiloso a los linfáticos intestinales. Por último, en cuanto al diagnóstico de las anomalías linfáticas, la primera herramienta debe ser la clínica y las pruebas de imagen. La histología queda relegada a un segundo plano, estando incluso contraindicada en algunos casos.