Consideraciones bucodentales en pacientes con síndrome de Morquio

  1. Pedro Luis Ruiz Sáenz
  2. Mónica A. López Rodríguez 1
  3. Javier Sanz Alonso
  4. José María Buesa Bárez
  5. José María Martínez González
  1. 1 Hospital Ramón y Cajal
    info

    Hospital Ramón y Cajal

    Madrid, España

    ROR https://ror.org/050eq1942

Revista:
Científica dental: Revista científica de formación continuada

ISSN: 1697-6398 1697-641X

Año de publicación: 2020

Volumen: 17

Número: 2

Páginas: 27-34

Tipo: Artículo

Otras publicaciones en: Científica dental: Revista científica de formación continuada

Resumen

La mucopolisacaridosis tipo IV (MPS-IV) también conocida como enfermedad de Morquio en recuerdo del pediatra uruguayo Luis Morquio que la describió por primera vez, es una enfermedad congénita causada por la deficiencia de la enzima N-acetilgalactosamina 6 sulfatasa o de la enzima B-Galactosidasa. Estas anomalías enzimáticas tienen como consecuencia que se acumulen en diferentes tejidos del organismo cantidades elevadas de mucopolisacaridos. En la bibliografía se describe con detalle los defectos del esmalte que presentan los pacientes diagnosticados del síndrome de Morquio. Estos defectos son una característica aparentemente constante en la enfermedad y, por lo tanto, hace necesaria las visitas al odontólogo para su control evitándose problemas mayores. Dichos defectos consisten en un esmalte anormalmente delgado, que es áspero debido a los numerosos hoyos diminutos y a una superficie irregular. La delgadez del esmalte da como resultado una forma alterada y decoloración de los dientes que, añadido a los diastemas interdentales, provocan alteraciones en la oclusión. Aparte de estos defectos, el esmalte es histológicamente normal y tiene una dureza y radiodensidad normales. El tratamiento odontológico de los pacientes con MPS-IV requiere colaboración multidisciplinar, debido a que las manifestaciones orales de la enfermedad pueden aparecer a cualquier edad, resultando en ocasiones tedioso para el paciente y complicado para el profesional. Especial mención merecen las terapias utilizadas como tratamiento sintomático de la enfermedad, así como el manejo de la vía aérea en el caso de intervenciones bajo anestesia general o sedación para tratar ciertas patologías del territorio bucomaxilodental.