Cardiopatía de la fibrosis quística estudio descriptivo y de posibles factores asociados una forma nueva de enfermedad de Keshan

Resumen

El trabajo desarrolla una investigaciòn completa y pormenorizada a partir del hallazgo clinico inesperado de apariciòn de casos de miocardiopatía en pacientes con fibrosis quistica (FQ). El desarrollo de la hipòtesis incluye varios puntos como son: la descripciòn de una nueva entidad clinica como es la miocardiopatía de la FQ; la investigaciòn de la incidencia de esta miocardiopatía tan particular; las caracteristicas asociadas a ella; la evaluaciòn de diversos mètodos diagnòsticos para despistaje y diagnòstico preciso de esta cardiopatía entre la poblaciòn general de FQ; la investigaciòn de la causa del desarrollo de la enfermedad cardiaca, por medio del estudio del posible efecto que determinadas carencias nutricionales potencialmente presentes y debidas a la malabsorciòn de determinados elementos traza, pudieran tener en la enfermedad miocàrdica. El desarrollo del trabajo requiriò el esfuerzo coordinado de màs de 20 profesionales de 6 centros hospitalarios de la comunidad de Madrid, especialistas en FQ, en anàlisis de paràmetros nutricionales y determinaciòn de elementos traza, al igual que cardiòlogos, radiòlogos y patòlogos. El estudio cardiològico se desarrollò utilizando tècnicas ecocardiogràficas bàsicas, avanzadas, resonancia cardiaca y anatomía patològica miocàrdica. Se incluyò una poblaciòn de 120 adultos con FQ, mitad varones y mitad hembras, donde se encontrò y describiò una forma no previamente descrita de miocardiopatía en un 10% de ellos. Se describieron como características asociadas a este grupo los peores grados de afectaciòn pulmonar (peores paràmetros espiromètricos y màs ingresos hospitalarios por exacerbaciones respiratorias), así como los pacientes con grados màs avanzados de malnutriciòn. Con respecto a los paràmetros analíticos, los pacientes con miocardiopatía avanzada tenían valores alterados de pèptidos natriurèticos. En las pruebas de imàgen, las nuevas tècnicas de deformaciòn miocàrdica (strain y strain rate) determinaron valores patològicos en aquellos pacientes con disfunciòn ventricular encontrada con el ecocardiograma clàsico. La disfunciòn ventricular avanzada asociaba un patròn de fibrosis miocàrdica parcheada, encontrada en la resonancia cardiaca con contraste, que era paralela a la fibrosis parcheada descrita en la anatomía patològica de los coraziones explantados de pacientes con FQ, sometidos a trasplante cardiaco por cardiopatía terminal (3 de los 120). En el estudio de posibles causas, se identificò la carencia de Selenio como el probable factor causal principal de la miocadiopatía. La trascendencia de este hallazgo es enorme, puesto que supone la posibilidad de prevenir/tratar con facilidad esta complicaciòn mediante la administraciòn de suplementos de selenio en cantidad apropiada, con los controles pertinentes clínicos y analíticos periòdicos oportunos.