Enfermedades bronquiales y pulmonares hereditarias y congénitas

  1. Essa, A. Latif
  2. Segovia, J. Flores
  3. Martín, M.P. Navío
  4. Quiroga, L. Bravo
Journal:
Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado

ISSN: 0304-5412

Year of publication: 2022

Issue Title: Patología respiratoria (III): Enfermedad pulmonar obstructiva

Series: 13

Issue: 65

Pages: 3838-3847

Type: Article

DOI: 10.1016/J.MED.2022.10.004 DIALNET GOOGLE SCHOLAR

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Abstract

Las enfermedades congénitas del aparato respiratorio comprenden un extenso número de patologías del desarrollo embrionario que pueden comprometer el desarrollo de la laringe, la tráquea, los bronquios, el parénquima pulmonar, los vasos, el diafragma o la pared torácica. La ecografía prenatal ha hecho posible que un gran número de malformaciones pulmonares sean ya conocidas antes del nacimiento. Las técnicas de imagen (radiografía, ecografía, tomografía computarizada) son esenciales para el diagnóstico. El tratamiento es quirúrgico en la mayoría de los casos. Estudiaremos la embriología, las alteraciones del desarrollo pulmonar, la malformación adenoide quística, el secuestro, el quiste broncogénico, el enfisema lobar congénito y las alteraciones vasculares. Las enfermedades hereditarias tienen su base en una alteración de los genes y pueden afectar a las vías respiratorias, al parénquima y a las estructuras vasculares del pulmón. Incluyen enfermedades muy diversas como el déficit de alfa-1 antitripsina, el síndrome de inmotilidad ciliar o la fibrosis quística que será, por su frecuencia y relevancia clínica, la que estudiaremos en esta actualización.

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