Enfermedades bronquiales y pulmonares hereditarias y congénitas
- Essa, A. Latif
- Segovia, J. Flores
- Martín, M.P. Navío
- Quiroga, L. Bravo
ISSN: 0304-5412
Año de publicación: 2022
Título del ejemplar: Patología respiratoria (III): Enfermedad pulmonar obstructiva
Serie: 13
Número: 65
Páginas: 3838-3847
Tipo: Artículo
Otras publicaciones en: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado
Resumen
Las enfermedades congénitas del aparato respiratorio comprenden un extenso número de patologías del desarrollo embrionario que pueden comprometer el desarrollo de la laringe, la tráquea, los bronquios, el parénquima pulmonar, los vasos, el diafragma o la pared torácica. La ecografía prenatal ha hecho posible que un gran número de malformaciones pulmonares sean ya conocidas antes del nacimiento. Las técnicas de imagen (radiografía, ecografía, tomografía computarizada) son esenciales para el diagnóstico. El tratamiento es quirúrgico en la mayoría de los casos. Estudiaremos la embriología, las alteraciones del desarrollo pulmonar, la malformación adenoide quística, el secuestro, el quiste broncogénico, el enfisema lobar congénito y las alteraciones vasculares. Las enfermedades hereditarias tienen su base en una alteración de los genes y pueden afectar a las vías respiratorias, al parénquima y a las estructuras vasculares del pulmón. Incluyen enfermedades muy diversas como el déficit de alfa-1 antitripsina, el síndrome de inmotilidad ciliar o la fibrosis quística que será, por su frecuencia y relevancia clínica, la que estudiaremos en esta actualización.
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