Determinación plasmática de endoglina en pacientes pediátricos con hemangiomas y malformaciones vasculares

Resumen

Las anomalías vasculares son desórdenes del endotelio que afectan capilares, vénulas, arterias ó vasos linfáticos. La prevalencia estimada, a nivel mundial, es de aproximadamente 4,5% y afecta comúnmente a cabeza y cuello de la población pediátrica. Las anomalías vasculares pueden causar problemas psicológicos, hemorragias, infecciones, obstrucción, dolor, trombosis, ulceraciones y destrucción de estructuras importantes. La morbilidad sistémica puede incluir falla cardíaca congestiva, coagulación intravascular diseminada, embolismo pulmonar, trombocitopenia y sepsis. El campo de las anomalías vasculares es confuso debido a que: 1) existen numerosos tipos de lesiones, 2) diferentes anomalías pueden parecerse, 3) la terminología imprecisa es común. En 1982 Mulliken y Glowacki1 propusieron un sistema de clasificación de las marcas de nacimiento vasculares que correlacionaba la evolución natural y el examen físico con las características del endotelio.1 Esta clasificación ya es clásica y se revisa cada dos años por la International Society for the Study of vascular Anomalies (ISSVA). La clasificación actual (2014) se resume en las Tablas 1-3. Este esquema dividió las lesiones vasculares de la lactancia y la niñez en dos tipos principales: tumores vasculares, que muestran hiperplasia endotelial, y malformaciones vasculares, que representan un defecto localizado en la morfogénesis vascular. Los tumores vasculares, se clasifican en hemangiomas, son los más frecuentes, y en otros, donde se incluyen: Hemangioendotelioma kaposiforme, angioma en penacho, granuloma piógeno, sarcoma de kaposi y angiosarcoma. Esta simplificación ha permitido ir eliminando la terminología descriptiva (cavernoso, tuberoso, en fresa, racimoso, etc.) y sustituyéndola por una nomenclatura básica reducida a unos pocos nombres: hemangioma, malformaciones capilares, venosas, arteriales, linfáticas y mixtas.2